王 静，刘艳君，黄 崑，李 响
(中国医科大学附属第一医院超声科，辽宁 沈阳 110001)
患者女，36岁，发现左上臂内侧包块1个半月，外院予抗感染治疗后逐渐缩小；
既往体健。查体：左上臂触及鹅蛋大包块，无压痛，质硬，活动差，表面皮肤泛红，皮温较高，与周围组织界限欠清晰。实验室检查：CEA、CA199、CA125、CA153及AFP均未见异常。MRI：左上臂中段内侧皮下脂肪层结节合并周围组织炎，考虑结节性筋膜炎。超声：左上臂皮肤及脂肪层内6.9 cm×6.9 cm×3.1 cm混合回声，边缘及内部见血流信号(图1A)。实时超声造影(contrast enhanced ultrasound,CEUS)显示病灶呈“树干状”离心性不均匀快速高增强(图1B)及快速消退，行穿刺活检，于增强处取条状白色鱼肉样组织。病理：光镜下见密集增生的组织细胞伴浆细胞及淋巴细胞浸润，组织细胞核大、细胞质丰富；
免疫组织化学：S-100(+，图1C),CD34(血管+),CD68(+，图1D)，IgG(+)，IgG4阳性浆细胞>10个/高倍视野,Ki-67(约19%+)，CD1a(-)。病理诊断：支持罗萨伊-多尔夫曼病(Rosai-Dorfman disease,RDD)。后于全麻下行左上臂软组织肿瘤广泛切除术，术中见左上臂内侧浅筋膜层内8 cm×5 cm×5 cm椭圆形肿物，边界不清；
术后病理报告同穿刺活检。
图1 皮肤型罗萨伊-多尔夫曼病 A.灰阶声像图；
B.CEUS图；
C、D.免疫组织化学染色图(SP，×100)示S-100(C)和CD68(D)阳性
讨论RDD为良性淋巴组织细胞增生性疾病，以组织细胞过度增殖和累积为特征，可分为系统性和皮肤性；
其病因及发病机制不明，临床多表现为淋巴结肿大伴发热，约40%患者可见结外病变，以皮肤最常见。系统性RDD多见于非洲裔男性或年轻人，皮肤性RDD多见于亚洲或高加索裔中年女性。皮肤RDD(cutaneous RDD,CRDD)是 RDD较为罕见、独特的亚型，单纯表现为皮肤受累，最常见于四肢，其次为躯干及面部。本例CRDD临床仅表现为左上臂皮肤受累，局部皮温较高；
超声发现类似炎症反应性病变，CEUS示“树干状”渐进性增强，达峰时呈不均匀高增强，呈典型“快进快退”征，未见淋巴结明显增强。确诊CRDD主要依据病理及免疫组织化学染色，S-100(+)为特征性表现，可伴CD68(+)，而朗格汉斯细胞相关标志物如CD1a等则为阴性。本病需与蜂窝织炎相鉴别，后者主要由皮肤、黏膜损伤后细菌感染引起，常见于痛风、糖尿病、肝功能损害等免疫力低下者。CRDD大多呈良性、自限性，偶有恶变，手术切除后需定期随访。
